sFGR | Foetaletherapie

Selectieve foetale groeirestrictie

Diagnose

Wat is selectieve foetale groeirestrictie?

We spreken van selectieve foetale groeivertraging (sFGR) bij een monochoriale tweeling wanneer er sprake is van een groot verschil in groei tussen de twee ongeboren kinderen. Monochoriale tweelingen hebben dezelfde genen en zouden daarom normaal gesproken even hard moeten groeien.

Monochoriale tweelingen delen samen één placenta (moederkoek). Op het placentaoppervlak lopen bloedvatverbindingen (anastomoses) die de twee bloedsomlopen van de kinderen met elkaar verbinden. De hoofdoorzaak van sFGR bij monochoriale tweelingen is een oneerlijk verdeelde placenta. Het kleine kind heeft hierbij vaak het kleinste deel van de placenta, waardoor het minder toegang heeft tot voedingsstoffen en zuurstof en daardoor minder goed kan groeien. Soms kan het kleine kind extra voedingsstoffen verkrijgen via de bloedvatverbindingen van zijn tweelingbroer- of zus.

De ernst van de selectieve groeivertraging hangt af van de mate waarin de placenta oneerlijk verdeeld is en de aanwezigheid en grootte van de bloedvatverbindingen (en daarmee de bloeduitwisseling tussen de tweeling). We denken dat de werking van de placenta ook een rol speelt bij de ernst van de sFGR.

Het is belangrijk om op te merken dat er bij sFGR geen sprake is van een ongelijke bloedstroom tussen de tweeling, zoals wel het geval is bij het tweelingtransfusiesyndroom (TTS) en tweeling anemie polycythemie sequentie (TAPS). Soms komt echter een combinatie van deze beelden voor – vaak is dan een ander beleid nodig.

Selectieve groeivertraging kan gevolgen hebben voor de conditie van beide kinderen. Wij zullen daarom de groei en gezondheid van beide kinderen aandachtig in de gaten houden tijdens de zwangerschap.

Afbeelding. Selectieve foetale groeirestrictie. Illustratie door Amanda Gautier.

Hoe vaak komt sFGR voor?

Selectieve groeivertraging komt voor bij 1 tot 2 op de 10 monochoriale tweelingzwangerschappen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Als zwangere ervaart u zelf geen klachten van sFGR. De diagnose wordt gesteld met behulp van echografisch onderzoek. Verschillende definities zijn hierbij in omloop; wij hanteren een verschil in geschat gewicht van 20% of meer tussen de kinderen. Het verschil in geschat gewicht wordt weergegeven in onderstaande figuur.

Het verschil in groei tussen de kinderen is nog duidelijker te zien aan het verschil in buikomtrek. De buikomtrek is één van de metingen die gedaan wordt voor de schatting van het gewicht van de kinderen.

De Types

sFGR kan worden onderverdeeld in drie types, op basis van het bloedstroompatroon in de slagader van de navelstreng van het kleine kind. Dit patroon wordt door middel van echografisch onderzoek (echo Doppler) bekeken en geeft een beeld van de ernst van de sFGR.

Type I – normale voorwaartse bloedstroom

Het echo Doppler onderzoek toont een voorwaartse (positieve) bloedstroom in de navelstrengslagader van het kleine kind. Dit is het normale bloedstroompatroon dat ook bij gezonde kinderen wordt gezien.

Type II – Continu afwezige of negatieve bloedstroom

Het echo Doppler onderzoek toont een continue afwezige of negatieve bloedstroom in de navelstrengslagader van het kleine kind. In andere woorden: de bloedstroom is ofwel continue afwezig (tijdens de fase waarin het hart zich ontspant), of stroomt in tegengestelde richting. Deze bloedstroom is abnormaal en duidt op een afgenomen bloedstroom vanuit het kleine kind.

Type III – wisselend patroon (afwisselend voorwaarts - afwezig en negatieve bloedstroom)

Het echo Doppler onderzoek toont een wisselend patroon van een voorwaartse - afwezige en negatieve bloedstroom in de navelstrengslagader van het kleine kind. Dit patroon wordt vaak gezien bij een ongelijk verdeelde placenta met grote slagaderverbindingen tussen de tweeling (lees meer hierover in het volgende hoofdstuk).

Uitkomsten

Zwangerschapsuitkomsten - per type

De uitkomst voor de kinderen hangt af van de ernst en het type selectieve groeivertraging. sFGR die vroeg wordt vastgesteld verloopt vaak ernstiger dan laat vastgestelde sFGR. Andere bevindingen bij echografisch onderzoek die invloed hebben op de uitkomst van de kinderen zijn onder andere: de mate van groeiverschil tussen de kinderen, stilstaande groei van het kleine kind, een abnormale bloedstroom in andere bloedvaten of te weinig vruchtwater rondom het kleine kind. Het foetale therapie team besteedt aandacht aan al deze factoren tijdens uw zwangerschap.

Type 1

Bij de meerderheid van de sFGR-zwangerschappen heeft het kleine kind een positieve bloedstroom in de slagader van de navelstreng (type 1). De meeste type 1 sFGR tweelingen doen het goed. De zwangerschapsuitkomsten zijn vergelijkbaar met, of mogelijk iets minder gunstig dan, die van monochoriale tweelingzwangerschappen zonder groeiproblemen. De aanbevolen zwangerschapstermijn om te bevallen is ook iets eerder (tussen de 34 en 36 weken zwangerschapsduur).

Type 2

Een continue afwezige of negatieve bloedstroom in de navelstreng van het kleine kind (type 2) komt weinig voor. We denken dat bij type 2 selectieve groeivertraging, naast dat de placenta oneerlijk verdeeld is, de placenta van het kleine kind niet goed werkt en er slechts weinig bloeduitwisseling tussen de kinderen plaatsvindt. Tweelingen met type 2 selectieve groeivertraging hebben een onzekere prognose, vooral wanneer de abnormale bloedstroom al vroeg in de zwangerschap ontstaat. De situatie van de meeste ongeboren kinderen met type 2 selectieve groeivertraging verslechtert naarmate de zwangerschap vordert. De overlevingskansen van deze kinderen zijn lager dan bij de andere types, namelijk rond de 70%. Tweelingen met type 2 sFGR worden gemiddeld rond 32 weken zwangerschapsduur geboren, of eerder – als de gezondheid van het kleine kind verslechtert.

Type 3

Een wisselend positief – afwezige en negatieve bloedstroom in de navelstreng van het kleine kind (type 3) wordt veroorzaakt door het heen en weer stromen van bloed in een grote slagaderverbindingen (arterio-arteriële anastomose, ook wel AA-anastomose) tussen de twee kinderen. Bij tweelingzwangerschappen met type 3 selectieve groeivertraging geeft het kind met het grootste placentadeel extra zuurstof en voedingstoffen aan het kind met het kleinste placentadeel. Zo kan het kleine kind toch doorgroeien. De meeste tweelingen met type 3 selectieve groeivertraging doen het goed en de overlevingskansen liggen tussen de 80-85%. Maar er zitten ook risico’s aan de grote slagaderverbindingen. In 1 op de 10 tweelingzwangerschappen met type 3 selectieve groeivertraging kunnen plotselinge veranderingen ontstaan in de bloeduitwisseling tussen de twee kinderen en kan één kind veel bloed verliezen via de grote slagaderverbinding. In het ergste geval kan dit leiden tot verlies van het kleine kind of van beide kinderen. Tweelingen met type 3 selectieve groeivertraging worden meestal geboren bij een zwangerschapsduur tussen 32 en 34 weken.

Samen sterk of samen kwetsbaar

Aangezien monochoriale tweelingen een gedeelde bloedsomloop hebben, heeft de gezondheid van het ene kind invloed op de gezondheid van zijn tweelingbroer- of zus. De tweeling kan elkaar via de gedeelde bloedvatverbindingen helpen te groeien, maar ook in de problemen brengen. In het verdrietige geval dat het kleine kind overlijdt in de buik, is er 40-50% kans dat het grote kind ook komt te overlijden, omdat veel bloed van het grote kind naar het overleden kind kan stromen. Dit kan daarnaast leiden tot hersenschade bij het grote kind, wat in 20-30% van de gevallen gebeurt.

Tweelingen met type 2 en type 3 sFGR hebben meer kans op problemen na de geboorte dan tweelingen met type 1 sFGR. Dit komt omdat tweelingen met type 2 en type 3 vaker (veel) eerder geboren worden en kleiner zijn dan tweelingen met type 1 sFGR. Verder zien we dat de grote baby’s iets vaker hulp nodig hebben met ademondersteuning direct na de geboorte dan de kleine tweelingbroer of -zus.

Lange termijn uitkomsten

De risico’s op gezondheidsproblemen op de lange termijn voor de kinderen hangen af van de ernst van de selectieve groeivertraging en de zwangerschapsduur bij geboorte. Als het veilig is om de kinderen langer in de buik te laten groeien, zullen zij zwaarder zijn bij de geboorte. De kans op gezondheidsproblemen op de lange termijn wordt dan kleiner. Tweelingen met type 2 en type 3 sFGR worden eerder geboren en zijn kleiner, en daardoor kwetsbaarder voor ontwikkelingsproblemen. Op dit moment zijn er slechts een paar studies die de ontwikkeling van kinderen met selectieve groeivertraging hebben onderzocht. De meeste kinderen maken een normale ontwikkeling door. Het kleine kind heeft iets meer kans op ontwikkelingsproblemen dan het grote kind (35% tegenover 10%). Zowel het kleine als het grote kind heeft een kans van 5% op het ontwikkelen van ernstige ontwikkelingsproblemen.

Vanwege de gezondheidsproblemen die bij selectieve groeivertraging kunnen bestaan, zal uw tweeling regelmatig controles krijgen om problemen in de ontwikkeling zo vroeg mogelijk op te sporen. In het LUMC bieden wij follow-up aan voor kinderen met selectieve groeivertraging. Deze follow-up wordt uitgevoerd door een gespecialiseerd team van artsen, waaronder een kinderarts en een ontwikkelingspsycholoog.

Beleid tijdens de zwangerschap

Echocontroles

De tweeling zal regelmatig gecontroleerd worden met behulp van echografisch onderzoek.

Met echografie kunnen wij de groei, bloedstromen en het vruchtwater van de kinderen controleren. Als we aanwijzingen vinden dat de gezondheid van de kinderen achteruit gaat, zullen wij de volgende stappen met u bespreken.

Hoe vaak de echocontroles nodig zijn, hangt af van de ernst van de selectieve groeivertraging en de zwangerschapstermijn. Dit kan van een keer per twee weken toenemen tot twee keer per week. Soms wordt er een ziekenhuisopname geadviseerd om de gezondheid van de tweeling beter in de gaten te kunnen houden (zie ‘ziekenhuisopname en geboorte’).

Behandeling

Er bestaat op dit moment geen behandeling die selectieve groeivertraging kan genezen. Met behulp van echografisch onderzoek houden wij de tweeling aandachtig in de gaten en bepalen wij of een behandeling of een geplande bevalling nodig is.

Selectieve reductie

Er kan selectieve reductie worden overwogen bij tweelingen met type 2 of type 3 selectieve groeivertraging, als een vermoeden bestaat dat de selectieve groeivertraging ernstig en levensbedreigend is voor één of beide kinderen. Selectieve reductie is een ingreep waarbij de navelstreng van het kleine kind wordt dichtgemaakt, waardoor de bloedtoevoer naar het kleine kind stopt. Het kleine kind komt hierdoor te overlijden. Het doel van selectieve reductie is de uitkomst en kans op overleving van het grote kind te verbeteren. De kansen op overleving voor het grote kind na selectieve reductie zijn goed en liggen tussen de 80 en 90%. Deze kinderen worden gemiddeld bij 35 - 37 weken geboren.

Uw gynaecoloog zal deze ingreep verder in detail met u bespreken wanneer dit nodig is. Wij zullen de risico’s van de ingreep afwegen tegen de ernst van de selectieve groeivertraging en de risico’s van eventuele sterfte en schade zonder behandeling. Bij deze afweging houden we ook rekening met wat u zelf belangrijk vindt.

Laserbehandeling

Laserbehandeling van de bloedvatverbindingen op het placentaoppervlak is een ingreep die en (TAPS) kan genezen. Laserbehandeling kan niet de placenta opnieuw verdelen. De ongelijke placentaverdeling - de hoofdoorzaak van sFGR - kan dus met lasercoagulatie niet worden opgelost. Ook bloedvatverbindingen waardoor de kleinste baby extra voedingsstoffen en zuurstof kan krijgen van de grootstee baby worden bij laserbehandeling dichtgemaakt. Dit kan leiden tot een verminderde overlevingskans van 30-40% voor de kleinste baby en 70% voor de grootste baby. Wij raden daarom alleen laserbehandeling aan bij monochoriale tweelingen met selectieve groeivertraging én TTTS of TAPS.

Afbeelding. Oneerlijk verdeelde placenta waarbij de bloedvaten zijn opgespoten met kleurenverf. Geel en rood: aders (zuurstofrijk bloed), blauw en groen: slagaders (zuurstofarm bloed). Zichtbaar zijn zowel een grote slagader-slagader als ader-ader bloedvatverbinding.

Ziekenhuisopname en geboorte

Het beste tijdstip van bevallen zal ingeschat worden op basis van de gezondheid van de kinderen en de echobevindingen.

Er is geen hard bewijs over hét beste tijdstip om te bevallen. Meestal worden tweelingen met type 1 sFGR geboren tussen de 34 en 36 weken zwangerschapsduur. Tweelingen met type 2 selectieve groeivertraging worden gemiddeld rond 32 weken geboren, of eerder, indien de gezondheid van het kleine kind verslechtert. Tweelingen met type 3 selectieve groeivertraging worden meestal geboren bij een zwangerschapsduur tussen 32 en 34 weken.

Soms is het nodig dat u wordt opgenomen in het ziekenhuis om de tweeling nog beter in de gaten te houden met een hartfilmpje (cardiotocografie; CTG). Een geplande ziekenhuisopname is doorgaans alleen nodig bij tweelingen met type 2 en type 3 sFGR en begint rond een zwangerschapsduur van 28 weken of later. De gynaecoloog zal dit met u bespreken.

Wanneer een tweeling geboren wordt vóór een zwangerschapsduur van 32 - 34 weken is een opname op de neonatale intensive care unit (NICU) vaak noodzakelijk. Hetzelfde geldt voor een baby die heel klein is bij de geboorte (< 1500 gram). De baby’s komen dan in een couveuse te liggen. Onze neonatologen zullen u meer hierover uitleggen voordat de geplande bevalling plaatsvindt

Ouderbegeleiding

De diagnose selectieve groeivertraging kan een grote invloed hebben op het leven van (aanstaande) ouders. Om ouders te begeleiden en ondersteunen tijdens deze intensieve en soms onzekere zwangerschap biedt het LUMC ouderbegeleiding aan via medisch maatschappelijk werk. Deze collega’s staan de zwangere en haar partner bij tijdens spannende, verdrietige en mooie momenten. Daarnaast bieden ze ook ondersteuning bij praktische vragen (zoals vragen over verzekering, verlof, opties voor ondersteuning via de gemeente). Zij blijven ook na de geboorte betrokken als de baby’s- op de NICU liggen.

Proefschriften