Tweelingtransfusiesyndroom (TTS)

Foetaletherapie logo 2.png
Diagnose
Wat is TTS?

Tweelingtransfusiesyndroom (TTS) is een aandoening die kan voorkomen bij  monochoriale tweelingzwangerschappen. Monochoriale tweelingen zijn identiek (eeneiig) en  delen één placenta (moederkoek).  Door middel van vaatverbindingen op de moederkoek staan de bloedsomlopen van de tweelingen met elkaar in verbinding. In de normale situatie is de bloedstroom tussen de twee kinderen in evenwicht.

 

Bij TTS is dit uit balans en geeft de donor meer bloed aan de ontvanger dan andersom. Bij de donor ontstaat hierdoor een tekort aan bloed, waardoor hij eerst minder en later helemaal niet meer plast en daardoor uiteindelijk geen vruchtwater meer heeft. Het vlies van zijn vruchtzak zit dan strak om hem heen en is op de echo nauwelijks nog te zien. De ontvanger krijgt juist heel veel bloed en gaat steeds meer plassen. Hij krijgt daardoor te veel vruchtwater in zijn vruchtzak. Hierdoor groeit de buik van de moeder hard. Bij heel veel vruchtwater is er een kans dat de vliezen breken en kunnen er weeën ontstaan. De foetussen hebben een grote kans dat ze ernstig ziek worden of veel te vroeg geboren worden met een slechte afloop.

Figuur 2.1PNGnoBGkopie.png

Afbeelding. Het tweelingtransfusiesyndroom. Illustratie door Amanda Gautier. 

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose TTS wordt gesteld met behulp van echoscopisch onderzoek daarbij worden de volgende metingen verricht:
 

Hoeveelheid vruchtwater van elke foetus
De donor (de foetus die een deel van zijn bloed weggeeft) plast minder en heeft daardoor minder vruchtwater dan de ontvanger (de foetus die het bloed van de ander krijgt). Vaak heeft de donor zelfs helemaal geen vruchtwater meer en de ontvanger veel te veel.

 

Blaasvulling
De donor gaat steeds minder
plassen, waardoor zijn blaas steeds minder of zelfs helemaal niet meer gevuld is. De ontvanger gaat juist steeds meer plassen en krijgt hierdoor een steeds vollere blaas.

Bloedstroommetingen
De donor geeft een deel van zijn bloed weg aan de ontvanger. Hierdoor heeft de donor een te klein en de ontvanger een te groot bloedvolume. Beide foetussen kunnen hier ziek van worden. Dit is te onderzoeken door de
bloedstroomsnelheden en -patronen in verschillende bloedvaten van de foetussen te meten.

Vochtophoping
Het kan gebeuren dat het hart van de ontvanger het teveel aan bloed niet goed meer kan rondpompen en het kind overbelast raakt. Hierdoor kan de ontvanger op
 verschillende plekken in het lichaam vocht gaan vasthouden, zoals in het hartzakje (pericardvocht), onder de huid (huidoedeem) en in de buikholte (ascites). Wanneer de ontvanger op meerdere plekken in het lichaam vocht vasthoudt, wordt dit hydrops genoemd. 

Hoe ernstig is de TTS?

Met de echo worden bovengenoemde punten bekeken en wordt beoordeeld of er sprake is van TTS.  Als de diagnose TTS gesteld is, wordt een indeling gebruikt om aan te geven hoe ernstig het TTS-beeld is en hoe ziek de foetussen zijn. Deze indeling heeft vijf opeenvolgende stadia, waarbij stadium 1 de mildste vorm van TTS is (er is dan alleen sprake van te weinig vruchtwater bij de één en te veel vruchtwater bij de ander, zonder dat de foetussen ernstig ziek zijn) en stadium 5 de ernstigste (één of beide foetussen zijn al in de buik overleden als gevolg van TTS. 

Symptomen

TTS kan in korte tijd ontstaan en verergeren. De volgende klachten kunnen optreden:

  • Plotselinge toename van de buikomvang

  • Vroegtijdige weeën of zeer gespannen buik

  • Bruine afscheiding of vaginaal bloedverlies

  • Kortademigheid

  • Minder leven voelen van een of beide kinderen

Ouderbegeleiding

De diagnose TTS kan een grote impact hebben op het leven van (aanstaande) ouders. Om ouders te begeleiden en steunen tijdens deze intensieve en soms onzekere zwangerschap heeft het LUMC een zeer betrokken ouderbegeleiding beschikbaar. Zij staan de zwangere en haar partner bij tijdens spannende, verdrietige en mooie momenten, en bieden ondersteuning bij logistieke vragen. Zij blijven ook na de geboorte betrokken als het kind op de NICU ligt.

Foetaletherapie logo 2.png
Behandeling

Laser behandeling

Een laserbehandeling is te vergelijken met een kijkoperatie en is een ingreep waarbij de oorzaak van TTS wordt aangepakt tijdens de zwangerschap. Er wordt via de buikwand van de moeder een foetoscoop (camera) met een laserdraad de baarmoeder ingebracht. De vaatverbindingen worden zichtbaar gemaakt en vervolgens met behulp van de laser één voor één doorgebrand. Op deze manier wordt de gedeelde bloedsomloop kunstmatig gescheiden en kunnen de kinderen herstellen van TTS in de baarmoeder. Voor TTS is een laser behandeling de best bewezen behandeling.

Afbeelding Laserbehandeling voor het tweelingtransfusiesyndroom. Illustratie door Amanda Gautier.

Amniodrainage (vruchtwater aftappen van de ontvanger)

Indien laser behandeling niet mogelijk is, bijvoorbeeld bij een ver gevorderde termijn, kan het teveel aan vruchtwater worden afgetapt. Deze behandeling verlicht de klachten bij moeder maar biedt geen structurele oplossing voor het probleem. De transfusie blijft aanwezig waardoor de aanmaak van het teveel aan vruchtwater blijft, daarom is het vaak nodig de behandeling te herhalen. Bij deze behandeling herstellen de kinderen niet van TTS. 

Afwachtend beleid

In sommige gevallen wordt voor een afwachtend beleid gekozen. Indien er sprake is van een TTS stadium 1 zonder klachten van het te veel aan vruchtwater kan een afwachtend beleid gevoerd worden. Ongeveer in twee derde van de gevallen blijft TTS stabiel of herstelt het spontaan. In deze gevallen zal de zwangerschap vervolgd worden met echo. De echocontroles worden dan opgeschroefd tot één en soms tot twee keer per week. Indien er sprake is van verslechtering kan alsnog een laser behandeling verricht worden. Een andere reden om een afwachtend beleid te voeren is indien een laser behandeling niet mogelijk is, bijvoorbeeld bij een ver gevorderde termijn. Als het blijkt dat het slechter gaat met de tweeling, zal een opname plaats vinden om de conditie van de baby’s door middel van een hartfilmpje (cardiotocografie, CTG) nog beter te monitoren. Indien er verdere verslechtering optreedt, kan voor vroegtijdige bevalling gekozen worden.

Selectieve reductie

In sommige gevallen kan gekozen worden voor een selectieve reductie. De navelstreng van 1 van beide kinderen wordt dan dicht gemaakt met als doel te transfusie te stoppen en de andere foetus een goede overlevingskans te geven. Soms wordt voor deze behandeling gekozen op verzoek van ouders, of bij ernstige aangeboren afwijkingen of in het geval een laser behandeling technisch niet mogelijk is en om ten minste 1 kind te redden. 

Zwangerschapsafbreking

In geval van ernstige complicaties, aangeboren afwijkingen of op verzoek van ouders mag in Nederland een zwangerschap afgebroken worden tot een zwangerschapsduur van 24 weken.

Foetaletherapie logo 2.png
Neonatale zorg
Geboorte

De locatie en manier van bevallen is in overleg met de behandelend gynaecoloog. Wanneer er tijdens de zwangerschap een behandeling heeft plaats gevonden heeft het de voorkeur, indien mogelijk, om in het LUMC te bevallen.

De gemiddelde zwangerschapsduur waarop de kinderen geboren worden is tussen de 32-34 weken. Wanneer de tweeling te vroeg geboren wordt, is in sommige gevallen een opname op de neonatale intensive care unit (NICU) noodzakelijk. De kinderen komen dan in de couveuse te liggen.

Onderzoek na geboorte

Om te kijken of de laserbehandeling compleet is geweest, zal na de geboorte bloed uit de navelstreng van beide kinderen worden afgenomen om naar het hemoglobinegehalte in het bloed te kijken. Omdat TTS tweelingen verhoogde kans hebben op hersenschade zal op de couveuse afdeling standaard een echo van de hersenen gemaakt worden.

In sommige gevallen zal er na de geboorte bij de kinderen nog een echo van het hart gemaakt worden. Of deze echo gemaakt wordt, is afhankelijk van de conditie van het hart voor de geboorte. 

Onderzoek van de placenta

Om te beoordelen of de laserbehandeling compleet is geweest wordt de placenta opgespoten met kleurverf. Op deze manier kunnen eventuele resterende bloedvatverbindingen in beeld worden gebracht. (plaatje laser placenta).

Wanneer de bevalling in een ander ziekenhuis dan het LUMC plaatsvindt, wordt de placenta opgestuurd door de de behandelend arts die de bevalling begeleid heeft. Klik hier voor een handleiding voor het opsturen van de placenta. 

Foetaletherapie logo 2.png
Langetermijnzorg

Het is belangrijk om de ontwikkeling van kinderen die TTS hebben gehad goed te volgen. 

In het LUMC is het volgen van de langetermijnontwikkeling standaardzorg voor TTS tweelingen die foetale therapie hebben gehad. Tijdens een ontwikkelingsonderzoek wordt er spelenderwijs getest wat een kind op dat moment al wel en niet kan. Dit ontwikkelingsonderzoek vindt plaats op 2, 5.5 en 8-jarige leeftijd. De kans op ontwikkelingsachterstand bij overlevende kinderen is ongeveer 6%. Er is geen verschil in uitkomsten tussen TTS-donoren en TTS-ontvangers.