Hydrothorax

Diagnose

Wat is een hydrothorax?

Wanneer er zich te veel vocht ophoopt in de borstkas van een foetus noemen we dat een foetale hydrothorax. Het vocht hoopt zich meestal op net buiten de longen in de pleuraholte. Daarom wordt het ook wel foetale pleura-effusie (foetaal pleuravocht) genoemd.

Foetale hydrothorax wordt meestal ontdekt bij een routine echo-onderzoek in de zwangerschap. Het is een zeldzame aandoening en komt voor in ongeveer 1 op de 10.000 zwangerschappen.

Wanneer een hydrothorax wordt ontdekt is het belangrijk om verder uitgebreid echo-onderzoek te doen om te bekijken of er nog andere afwijkingen gezien worden bij de foetus. Een hydrothorax kan namelijk voorkomen als onderdeel van veel verschillende ziekten van de foetus. In dat geval worden vaak ook andere afwijkingen aan de foetus gezien.

Ook kan foetale hydrothorax voorkomen bij afwijkingen aan het erfelijk materiaal van de foetus, zoals bijvoorbeeld syndroom van Down, syndroom van Noonan of andere genetische afwijkingen. Daarom wordt vaak geadviseerd om verder onderzoek (middels een vruchtwaterpunctie) naar dit soort genetische afwijkingen te doen bij de foetus.

Er kan voor de geboorte niet goed vastgesteld worden wat de oorzaak van de vochtophoping is. Als er geen andere aanlegstoornissen gezien worden bij de foetus, wordt er vanuit gegaan dat de vochtophoping ontstaat door een aanlegstoornis van het lymfesysteem. Het lymfesysteem is een systeem van vaten in het lichaam waardoor vocht vanuit de armen, de benen en de organen in de buik wordt afgevoerd. Een groot deel van deze lymfevaten komt bij elkaar in de borstkas om uit te monden in een grote ader. Als er bij de foetus een aanlegstoornis van het lymfesysteem ontstaat, kan daarom vocht weglekken in de borstkas van de foetus. Zo kan dan de foetale hydrothorax ontstaan.

Wanneer alleen sprake is van hydrothorax (dus zonder andere aanlegstoornissen van de foetus) moet beoordeeld worden hoeveel vocht zich ophoopt in de borstkas. Als er slechts een kleine hoeveelheid vocht zit, kan dit op de polikliniek regelmatig met de echo vervolgd worden en heeft de groeiende foetus daar meestal geen last van. In sommige gevallen wordt gezien dat de hoeveelheid vocht in de borstkas van de foetus heel fors is, of snel toeneemt. Hierdoor kunnen de organen in de borstkas (hart en longen) in de verdrukking komen. Het hart kan zo ernstig in de verdrukking komen dat het het aangeboden bloed niet meer goed kan wegpompen. Als dit gebeurt, zal de foetus op meer plekken in het lichaam vochtophopingen ontwikkelen, zoals in de buik, in de huid en rond het hart. Dit noemen we hydrops foetalis of foetale hydrops.

Ouderbegeleiding

De diagnose hydrothorax kan een grote impact hebben op het leven van (aanstaande) ouders. Om ouders te begeleiden en steunen tijdens deze intensieve en soms onzekere zwangerschap heeft het LUMC een zeer betrokken ouderbegeleiding beschikbaar. Zij staan de zwangere en haar partner bij tijdens spannende, verdrietige en mooie momenten, en bieden ondersteuning bij logistieke vragen. Zij blijven ook na de geboorte betrokken als het kind op de NICU ligt.

Behandeling

Wanneer foetale hydrops ontstaat, is er een indicatie om de hydrothorax in de baarmoeder te behandelen. Dit kan op twee manieren:

Foetale thoracocentese

Hierbij wordt de borstkas van de foetus met een naald aangeprikt door de buik van de moeder. Het teveel aan vocht wordt dan uit de borstkas gezogen. Deze ingreep heeft vaak maar tijdelijk effect omdat het vocht meestal binnen een week weer terugkomt. Na deze ingreep kan echter wel beoordeeld worden of de hartfunctie van de foetus opknapt na ontlasten van de borstkas. Ook kan het afgenomen vocht worden gebruikt voor het inzetten van aanvullend onderzoek.

Plaatsen van een thoraco-amniotische shunt

Wanneer is vastgesteld dat er geen andere ernstige afwijkingen zijn aan de foetus dan de hydrothorax en er sprake is van foetale hydrops kan een meer blijvende behandeling gegeven worden. Dit kan door het plaatsen van een thoraco-amniotische shunt. Hierbij wordt de borstkas van de foetus aangeprikt met een naald. Via deze naald wordt een klein slangetje (shunt) ingebracht in de borstkas. Het ene uiteinde komt in de borstkas van de foetus te liggen, het andere uiteinde in het vruchtwater. Hierdoor kan het teveel aan vocht in de borstkas aflopen naar het vruchtwater. Op deze manier kunnen het hart en de longen ontlast worden en kan het hart het bloed weer normaal rondpompen. Als dit goed functioneert, wordt meestal gezien dat de foetale hydrops in de weken na de ingreep herstelt.

Afhankelijk van de locatie van het vocht in de borstkas en de ligging van de foetus in de baarmoeder wordt soms besloten om twee shunts te plaatsen, één links en één rechts in de borstkas. Soms wordt gezien dat een shunt in eerste instantie goed werkt, maar na verloop van tijd niet meer. Dan is het soms nodig nogmaals een shunt te plaatsen.

Zwangeren komen voor deze behandelingen uit het hele land naar het LUMC. In het LUMC wordt deze behandeling ongeveer 5 keer per jaar uitgevoerd.

Prognose na behandeling

De behandeling is helaas niet altijd effectief. Van de kinderen die behandeld worden voor foetale hydrothorax met een shunt overleeft uiteindelijk ongeveer 70%. Als de foetale hydrops niet verdwijnt, is de prognose erg slecht en overlijdt de foetus meestal. Ook na geboorte overlijden kinderen soms nog door vroeggeboorte, slechte ontwikkeling van de longen of doorgaand vochtverlies in de borstkas.

Afbeelding 1. Een stuntplaatsing bij een foetus met een hydrothorax. . Met een instrument wordt een shunt in de borstkas van de foetus geplaatst, waardoor het overschot aan vocht af kan lopen. Illustratie door Amanda Gautier.

Neonatale zorg

Bevalling

Als er een of meerdere shunts geplaatst zijn, is het belangrijk dat u bevalt in een ziekenhuis met een NICU (neonatale intensive care unit), het liefst in het LUMC. De kinderarts is aanwezig bij de geboorte.

Direct na de geboorte moet de shunt worden afgeklemd en verwijderd. Verder zal de kinderarts direct beoordelen of het kind hulp nodig heeft bij de ademhaling. Zeker wanneer het kind ook nog te vroeg geboren wordt, is dit vaak nodig. Daarna wordt het kind opgenomen op de NICU en wordt beoordeeld of de hydrothorax na geboorte terugkomt in de eerste week na geboorte. Dit is gelukkig niet altijd zo. Als het vocht wel terugkomt, wordt geprobeerd de oorzaak van de hydrothorax vast te stellen en wordt een behandeling gestart..

Langetermijnzorg

In het LUMC is het volgen van de langetermijnontwikkeling standaardzorg voor kinderen die foetale therapie gehad hebben. Kinderen die in de baarmoeder behandeld zijn met thoracocentese of thoraco-amniotische shunt(s) worden daarom opgeroepen op 2, 5.5 en 8-jarige leeftijd voor ontwikkelingsonderzoek. De langetermijnuitkomst van kinderen met een hydrothorax is afhankelijk van de onderliggende oorzaak, het slagen van de behandeling, de zwangerschapsduur bij geboorte en de gezondheid van het kind na geboorte.

Proefschriften