Aortastenose

Foetaletherapie logo 2.png
Diagnose
Wat is een aortastenose?

Een aortastenose is een zeer zeldzame hartafwijking waarbij de klep tussen linkerkamer en de grote lichaamsslagader (de aorta) vernauwd is. Hierdoor ontstaat er in deze kamer een hoge druk en wordt de linkerkamer bol en de wand dun. Door de hoge druk gaat de hartspier van de linkerkamer op den duur kapot en wordt de kamer klein (hypoplastisch). Het gevolg is dat het kind bij de geboorte een hart heeft met slechts één kamer. Dit wordt het hypoplastisch linkerhartsyndroom genoemd.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose aortastenose wordt gesteld met behulp van echoscopisch onderzoek. Tijdens dit onderzoek wordt de grootte van de boezems, de kamers en grote vaten in het hart gemeten. Door middel van echo Doppler onderzoek worden de bloedstromen door het hart en de grote vaten in beeld gebracht. Ook wordt de snelheid van deze bloedstromen gemeten. Bij aortastenose wordt de linkerkamer bol en de wand dun, en is de aortaklep vernauwd. Door deze vernauwing kan het bloed van de linkerkamer niet goed de lichaamsslagader ingepompt worden en is de druk in de linkerkamer heel hoog. Hierdoor raakt de hartspier van de linkerkamer onomkeerbaar beschadigd en in een later stadium van de ziekte de linkerkamer juist klein. Dit wordt het hypoplastisch linkerhartsyndroom genoemd.

Ouderbegeleiding

De diagnose aortastenose kan een grote impact hebben op het leven van (aanstaande) ouders. Om ouders te begeleiden en steunen tijdens deze intensieve en soms onzekere zwangerschap heeft het LUMC een zeer betrokken ouderbegeleiding beschikbaar. Zij staan de zwangere en haar partner bij tijdens spannende, verdrietige en mooie momenten, en bieden ondersteuning bij logistieke vragen. Zij blijven ook na de geboorte betrokken als het kind op de NICU ligt.

Foetaletherapie logo 2.png
Behandeling
Ballondilatatie van de aortaklep (aortavalvuloplasty)

Soms is het mogelijk om de vernauwde aortaklep van de foetus al tijdens de zwangerschap open te maken met een klein ballonnetje. Deze ingreep wordt een ballondilatatie genoemd en heeft als doel dat de linkerkamer het bloed weer kwijt kan. Doordat de druk daarna weer normaal wordt, kan de linkerkamer herstellen en daarmee kan voorkomen worden dat het hypoplastisch linkerhartsyndroom ontstaat.

Het is belangrijk dat de ligging van de foetus goed is voordat de ingreep uitgevoerd kan worden. Daarom kan het nodig zijn een aantal keren met de echo te kijken of de foetus met de borst naar voren ligt. Dit kost soms uren tot dagen.

 

Voor de ingreep wordt een zetpil Indocid gegeven. Dit zorgt ervoor dat u tijdens de ingreep zo min mogelijk harde buiken heeft. De ingreep zelf vindt onder lokale verdoving plaats, alleen de huid wordt verdoofd met behulp van lidocaïne. De foetus zal eerst een prik in het been of de bil krijgen. Hierbij wordt een pijnstiller toegediend, en ook een middel dat ervoor zorgt dat de foetus een paar uur minder beweeglijk is, en goed stil blijft liggen gedurende de ingreep.

Tijdens de ingreep wordt een dunne naald door de buikwand van de moeder in de linkerhartkamer van de foetus gebracht tot net voor de aortaklep. Door deze naald wordt een ballon opgeschoven tot voorbij de aortaklep. Deze ballon wordt een aantal keren opgeblazen zodat de klep wordt opgerekt. Het doel is dat na de ingreep het bloed weer door de klep kan stromen.

Na de behandeling wordt u met bed teruggebracht naar uw kamer. U heeft dan bedrust. De ochtend na de ingreep wordt een echo gemaakt waarna u met ontslag kunt. De verdere controles zullen via de polikliniek verlopen.

Complicaties en verloop van de zwangerschap na de ingreep

De ingreep kent een relatief hoog risico: ongeveer 10% van de ongeboren kinderen overlijdt tijdens of vlak na de ingreep. Wanneer de ingreep succesvol is geweest wordt in de opvolgende weken het hart onderzocht met echo of er voldoende herstel is van de linkerkamer. Het is niet altijd zo dat de linkerkamer herstelt. Dan ontstaat alsnog het hypoplastisch linkerhartsyndroom.

Wanneer de linkerkamer wel herstelt, zijn er doorgaans nog wel na de geboorte operaties nodig. Voor de details van deze verschillende behandelingen en de gevolgen daarvan voor de gezondheid van uw kind verwijzen we u naar het gesprek dat u samen met uw gynaecoloog en kindercardioloog had.

Foetaletherapie logo 2.png
Foetaletherapie logo 2.png
Neonatale zorg

Kinderen die tijdens de zwangerschap zijn behandeld met ballondilatatie worden in het LUMC geboren. De neonatale uitkomst is erg afhankelijk van het beloop na de foetale ballondilatatie. De verschillende scenario’s zullen met u besproken worden tijdens een gesprek met de gynaecoloog en kindercardioloog.

Langetermijnzorg
Geboortehuis_edited.jpg

Figuur 1. Geboorte-afdeling in het LUMC

De langetermijnuitkomst van het kind is afhankelijk van de ernst van de hartafwijking, het succes van de foetale ballondilatatie, en het neonatale beloop.